Cara Mengatasi Sindrom Nefrotik pada Anak

Ditinjau secara medis oleh

Siddharth Arora (Dokter Anak)

Lihat lebih banyak Dokter Anak Panel Pakar Kita

Di sini, tujuan kita adalah memberi Anda informasi yang paling relevan, akurat, dan terkini. Setiap artikel yang kita terbitkan, menegaskan pedoman yang ketat & melibatkan beberapa tingkat ulasan, baik dari tim Editorial & Pakar kita. Kita menyambut saran Anda dalam membuat platform ini lebih bermanfaat bagi semua pengguna kita. Hubungi kita di

Sindrom nefrotik atau nefrosis adalah kondisi langka yang dapat menyerang anak-anak dan orang dewasa. Sindrom nefrotik anak biasanya didiagnosis pada anak-anak antara usia dua hingga lima belas tahun. Ini dapat mengubah hidup anak dan orang tua. Pemahaman yang jelas tentang penyebab, gejala, pengobatan, dan prognosis dapat sangat membantu dalam pengelolaan penyakit. Lanjutkan membaca untuk mengetahui lebih banyak.

Apa Itu Sindrom Nefrotik?

Ginjal adalah salah satu organ ekskresi utama tubuh, dan berfungsi dengan memisahkan limbah dan racun yang tidak diinginkan dari tubuh melalui urin. Struktur kecil yang disebut glomeruli bertindak sebagai mesin penyaringan di dalam ginjal. Ketika glomeruli ini gagal berfungsi secara efektif, mekanisme penyaringan gagal.

Sindrom nefrotik mengacu pada suatu kondisi di mana ginjal (glomeruli) gagal untuk mempertahankan protein dari darah dan mengeluarkannya dalam urin. Istilah ‘sindrom nefrotik’ digunakan untuk menunjukkan kondisi di mana protein dalam urin berada di atas kisaran tertentu yang diizinkan. Banyak kondisi medis yang dapat menyebabkan fenomena ini, dan pemeriksaan yang lebih dalam biasanya diperlukan untuk memastikan penyebabnya.

Jenis Sindrom Nefrotik pada Anak

Sindrom nefrotik pada anak diklasifikasikan sebagai sindrom nefrotik anak primer, sindrom nefrotik anak sekunder, dan sindrom nefrotik kongenital.

Sindrom Nefrotik Primer : Jenis nefrosis ini juga disebut sindrom nefrotik idiopatik, dan sering kali, alasan di balik terjadinya tidak diketahui. Penyakit Perubahan Minimal, glomerulosis segmental fokal, dan glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) termasuk dalam jenis sindrom nefrotik ini.
Sindrom Nefrotik Sekunder : Subtipe nefrosis ini, disebabkan oleh beberapa jenis infeksi, overdosis obat-obatan tertentu, atau penyakit yang mendasari dalam tubuh. Penyakit seperti diabetes, hepatitis, lupus, HIV, malaria, infeksi streptokokus dan purpura Henoch-Schönlein adalah beberapa penyakit yang berhubungan dengan sindrom nefrotik sekunder.
Sindrom nefrotik kongenital (Tipe Finlandia) : Ini adalah bentuk sindrom nefrotik herediter yang ditularkan dari satu generasi ke generasi lain melalui DNA mereka. Terutama, variasi genetik pada gen NPHS1, yang mengkode protein transmembran kunci yang disebut nephrin, menyebabkan sindrom ini. Ini cukup langka dan bermanifestasi sejak usia tiga bulan. Gen lain, yang mutasinya ditemukan menyebabkan sindrom, adalah gen NPHS2-Pododsin dan gen supresor tumor WT1-Wilms.

Penyebab Sindrom Nefrotik pada Anak

Penyebab sindrom nefrotik masa kanak-kanak banyak, karena sindrom ini hanyalah manifestasi dari kondisi yang mendasarinya. Berbagai penyebab dari masing-masing jenis adalah sebagai berikut:

1. Penyebab Sindrom Nefrotik Primer

Penyebab Sindrom Nefrotik Primer adalah:

Minimal change nephrotic syndrome (MCNS) : MCNS ditandai dengan kerusakan kecil pada glomeruli di ginjal. Kerusakan ini sangat kecil sehingga hanya terlihat di mikroskop elektron. Subtipe sindrom nefrotik ini menyumbang hampir 50% kasus sindrom nefrotik primer. Penyebab MCNS tidak diketahui.
Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) : Pada kondisi ini, terjadi penumpukan antibodi di atas struktur glomeruli yang sangat kecil, menyebabkannya menjadi tebal. Penyebab MPGN dapat berupa penyakit autoimun, karsinoma atau semacam infeksi.
Glomerulosklerosis segmental fokal (FSGS) : FSGS, seperti namanya, adalah sklerosis atau jaringan parut pada bagian individu glomeruli yang terfokus. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan permanen pada ginjal.
Glomerulonefritis bulan sabit idiopatik : Kondisi ini terjadi ketika glomerulus terlihat seperti bentuk bulan sabit di bawah mikroskop. Penyebab glomerulonefritis idiopatik jenis ini tidak diketahui.

2. Penyebab Sindrom Nefrotik Sekunder

Penyebab Sindrom Nefrotik Sekunder adalah:

Penyakit sistemik seperti diabetes (nefropati diabetik), trombosis vena ginjal, lupus eritematosus, vaskulitis, glomerulonefritis pasca streptokokus, dan limfoma.
Infeksi seperti toksoplasmosis kongenital, sifilis, rubella dan cytomegalovirus, HIV AIDS, Hepatitis B, hepatitis C, dan malaria.
Terlalu sering menggunakan beberapa obat juga dapat menyebabkan sindrom nefrotik sekunder seperti penggunaan Penicillamine, NSAID (Non-steroid anti-inflammatory drugs), heroin, merkuri, lithium dan Pamidronate.

3. Penyebab Sindrom Nefrotik Bawaan

Jenis ini ditemukan terkait dengan penyakit langka yang disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi ini memiliki pewarisan resesif autosomal dan dapat diturunkan dari generasi ke generasi. Jika seorang anak memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini, maka ada kemungkinan besar dia memperoleh gen yang salah dari orang tuanya. Beberapa penyakit langka yang terkait dengan sindrom nefrotik adalah:

Sindrom nefrotik kongenital tipe Finlandia
Sindrom Galloway-Mowat
Sindrom okulocerebrorenal (Lowe)
Sindrom kuku-patela
Sindrom Pierson
Sindrom Denys-Drash
Sindrom Frasier

Gejala Sindrom Nefrotik pada Anak

Sindrom nefrotik anak ditandai dengan satu atau banyak gejala berikut:

Edema: Edema adalah akumulasi air dan pembengkakan selanjutnya di bagian tubuh tertentu. Dalam kasus sindrom nefrotik, edema ditemukan di kaki, kaki, pergelangan kaki, wajah, sekitar mata dan tangan.
Albuminuria: Karena fungsi ginjal yang tidak tepat, albumin (bentuk utama protein tubuh) yang perlu dipertahankan dalam darah, dikeluarkan melalui urin. Fenomena ini diukur secara klinis dan disebut sebagai Albuminuria. Peningkatan kadar albumin dalam urin menunjukkan adanya masalah pada ginjal.
Hipoalbuminemia: Tingkat al
bumin yang rendah dalam darah, yang dikenal sebagai hipoalbuminemia juga merupakan ukuran dari sistem ekskresi yang rusak.
Infeksi: Hilangnya protein penting, yang berperan dalam fungsi kekebalan tubuh, dalam tubuh membuat mereka lebih rentan terhadap infeksi.
Dislipidemia dan masalah pembekuan: Anak-anak ini memiliki kecenderungan memiliki fraksi lipid yang tinggi dan kadar kolesterol yang sangat tinggi. Hilangnya protein pengencer darah tertentu juga membuat mereka lebih rentan terhadap pembekuan darah dan episode seperti stroke.
Masalah pertumbuhan: Karena protein adalah blok bangunan penting untuk pertumbuhan dan perkembangan, hilangnya protein dalam urin mempengaruhi pertumbuhan pada anak-anak. Infeksi berulang, penggunaan steroid dalam pengobatan, malabsorpsi, dll. adalah faktor yang berkontribusi.

Diagnosis Sindrom Nefrotik Anak

Untuk anak-anak yang datang dengan gejala klasik sindrom nefrotik masa kanak-kanak, dokter biasanya meresepkan tes diagnostik berikut:

Tes Dipstick Urine: Ini adalah prosedur sederhana yang dilakukan dengan urine pertama hari itu. Dipstick digunakan untuk memeriksa urin untuk keberadaan protein. Jika konsentrasi protein tinggi, itu mengubah warna pewarna di dipstick. Konsentrasi protein diukur dengan bantuan grafik kode warna.
Tes Urine: Untuk mendapatkan kejelasan lebih lanjut tentang konsentrasi protein yang dikeluarkan dalam urin, dokter akan meresepkan tes urin rutin untuk mengukur kadar albumin. Ini disebut rasio protein-kreatinin, dan meskipun tidak spesifik, rasio albumin dan kreatinin yang tinggi dalam urin membantu diagnosis kondisi tersebut.
Tes Darah: Sebaliknya, kadar protein dalam darah diperiksa untuk memperkirakan sejauh mana protein hilang dari darah. Tes darah juga digunakan untuk menguraikan penyebab yang mendasari kebocoran protein esensial.
Pemeriksaan Fisik: Dokter juga memeriksa tanda-tanda sindrom nefrotik yang terlihat pada anak, seperti kulit yang tidak rata, pembengkakan di tubuh, demam, pengumpulan cairan di perut, dll.
Riwayat Keluarga : Karena disposisi genetik, pemahaman menyeluruh tentang riwayat keluarga sindrom nefrotik sangat penting bagi dokter untuk sampai pada diagnosis yang benar. Pengujian genetik juga diresepkan belakangan ini untuk mengetahui penyebab pasti dari sindrom tersebut.
Ultrasonografi Ginjal : Jika tes urin atau darah menunjukkan sindrom nefrotik, dokter akan melakukan pemeriksaan ultrasonografi ginjal untuk menyingkirkan penyebab lain yang mengarah ke kondisi seperti sindrom nefrotik.
Biopsi : Dalam beberapa kasus yang jarang terjadi, dokter merekomendasikan tes biopsi jaringan ginjal untuk memahami morfologi sel ginjal. Ini biasanya tidak dilakukan pada anak-anak yang sangat kecil dan hanya diindikasikan untuk kondisi yang sangat spesifik.

Kategori Anak Apa yang Berisiko Terkena Sindrom Nefrotik?

Anak-anak dengan sindrom nefrotik idiopatik atau primer tidak memiliki alasan yang jelas di balik kondisi mereka. Penelitian masih berlangsung dalam menguraikan faktor risiko yang tepat untuk itu. Namun, sindrom nefrotik sekunder biasanya mempengaruhi anak-anak dengan penyakit yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, atau infeksi yang menimbulkan respon imun.

Anak-anak yang membawa mutasi pada gen yang mengkode beberapa protein penting yang terlibat dalam berfungsinya ginjal dapat menderita sindrom nefrotik kongenital. Anak-anak yang diketahui memiliki riwayat penyakit nefrotik memiliki risiko penyakit yang lebih besar dibandingkan dengan anak-anak lain. Selain itu, menurut data yang tersedia, anak laki-laki memiliki peluang lebih tinggi terkena sindrom nefrotik dibandingkan anak perempuan.

Risiko dan Komplikasi

Anak-anak yang menderita sindrom nefrotik terutama kehilangan protein esensial dalam urin karena kurangnya mekanisme ekskresi yang efisien. Ketika protein penting ini hilang, itu berdampak pada pertumbuhan dan perkembangan anak.

Protein yang mencegah pembekuan darah hilang pada anak-anak dengan sindrom ini, membuat mereka lebih rentan terhadap pembekuan darah. Anak-anak dengan kondisi ini juga sangat rentan terhadap berbagai infeksi, dan dokter meresepkan obat untuk melawannya.

Dislipidemia (peningkatan kolesterol) dan penurunan kadar kalsium dalam tubuh adalah beberapa faktor risiko terkait yang mengarah ke masalah lain.

Komplikasi lebih lanjut yang mungkin terkait dengan sindrom ini adalah:

Anemia
Retensi cairan
Penyakit jantung
Tekanan darah
Gagal ginjal

Pengobatan Sindrom Nefrotik pada Anak

Pilihan pengobatan untuk sindrom nefrotik berbeda untuk setiap subtipe sindrom. Beberapa pilihan pengobatan standar untuk setiap jenis sindrom nefrotik tercantum di bawah ini:

1. Pengobatan Sindrom Nefrotik Primer

Sindrom nefrotik primer diobati dengan berbagai jenis obat, yang diberikan untuk mengontrol tekanan darah, memperbaiki edema, atau untuk menurunkan respons imun.

Steroid: Banyak kasus sindrom nefrotik idiopatik disebabkan oleh autoantibodi yang berperedaran terhadap sel glomerulus mereka sendiri. Untuk mengurangi respon imun yang menyimpang ini, kortikosteroid seperti prednison diresepkan. Steroid ini tidak hanya bertindak sebagai imunosupresan tetapi juga mencegah hilangnya protein berharga dalam urin. Ini biasanya terapi lini pertama yang diresepkan selama sekitar 4-6 minggu. Dosis kemudian diturunkan secara bertahap dan diberikan untuk konsumsi pada hari-hari bergantian, selama empat minggu. Masa remisi, di mana anak-anak yang terkena tidak menunjukkan gejala sindrom yang terlihat, dicapai melalui pengobatan ini. Namun, pada beberapa anak, ada gejala yang kambuh setelah beberapa waktu. Dalam kasus seperti itu, dokter biasanya meresepkan kelas imunosupresan lain bersama dengan kortikosteroid. Meskipun dianggap sebagai salah satu pengobatan lini pertama yang efektif untuk sindrom nefrotik masa kanak-kanak, prednison memiliki beberapa efek samping seperti penambahan berat badan yang berlebihan, peningkatan nafsu makan, perubahan suasana hati, perilaku hiperaktif, kerapuhan tulang, dll. Efek samping ini biasanya menghilang setelah dosis dihentikan. Konsumsi imunosupresan lain juga dapat membuat anak berisiko terkena infeksi, seperti cacar air, segera. Oleh karena itu imunisasi sebelum memulai mereka sangat penting.
Menurunkan Tekanan Darah : Obat-obatan yang menurunkan tekanan darah seperti ACE inhibitor atau beta-blocker diresepkan untuk anak-anak. Peningkatan tekanan darah diamati, dan obat-obatan semacam itu penting untuk menjaganya tetap terkendali untuk menghindari komplikasi lebih lanjut.
Diuretik: Edema adalah gejala yang sangat umum dari sindrom nefrotik masa kanak-kanak, dan diobati dengan diuretik. Diuretik bekerja dengan cara mengeluarkan kelebihan cairan dalam tubuh. Mereka hanya diberikan dalam kondisi tertentu.
Infus Albumin : Untuk mengembalikan albumin yang hilang dari tubuh, dokter biasanya menyarankan infus albumin s
ecara intravena ke dalam darah. Metode ini umumnya digunakan jika kehilangan albumin parah.
Transplantasi Ginjal : Ini jarang diperlukan pada MCNS atau tipe utama dari Sindrom Nefrotik. Namun, jika sindrom nefrotik parah, anak mungkin memerlukan transplantasi ginjal. Sampai ditemukan kecocokan yang cocok, dialisis dilakukan untuk mempertahankan proses ekskresi.

2. Pengobatan Sindrom Nefrotik Sekunder

Sindrom nefrotik sekunder disebabkan oleh infeksi tertentu, penyakit sistemik atau overdosis obat tertentu. Selain obat yang digunakan untuk mengobati sindrom nefrotik primer, dokter juga meresepkan antibiotik untuk mengobati infeksi yang menyebabkan nefritis. Selain itu, jika ada penyakit sistemik yang dicurigai, maka obat untuk mengobati penyakit tersebut juga diberikan kepada anak-anak.

3. Pengobatan Sindrom Nefrotik Bawaan

Sindrom nefrotik kongenital disebabkan karena mutasi tertentu pada protein transmembran kunci. Anak-anak dengan masalah bawaan biasanya diobati dengan obat-obatan yang mengurangi gejala nefritis. Satu-satunya obat yang tersedia adalah transplantasi ginjal, di mana ginjal yang sehat dari donor yang cocok digunakan untuk menggantikan yang sakit. Dialisis dilakukan untuk mempertahankan fungsi ekskresi sampai donor dengan kecocokan ditemukan.

Pengobatan Rumahan

Meskipun tidak ada pengobatan rumahan yang menyembuhkan sindrom nefrotik sepenuhnya, rencana diet terbatas untuk anak-anak dengan sindrom nefrotik dapat sangat membantu mengurangi stres pada ginjal. Diet untuk anak-anak seperti itu harus direncanakan, dengan memperhatikan hal-hal berikut:

Makanan rendah garam untuk mencegah edema.
Diet rendah kolesterol.
Batasi konsumsi air, jus, dll.
Lemak jenuh rendah.
Diet kaya protein dalam masa pemulihan.
Diet kaya kalsium dan multivitamin lainnya.

Diet seimbang yang sehat dapat diberikan kepada anak. Penatalaksanaan yang tepat di rumah melibatkan pemantauan kadar protein dalam urin secara terus menerus dengan dipstick, dan dengan rajin mengikuti pengobatan yang diberikan oleh dokter.

Tips Mencegah Sindrom Nefrotik pada Anak

Jika sindrom nefrotik bersifat kongenital atau idiopatik, pencegahan tidak mungkin dilakukan. Namun, sindrom nefrotik sekunder dapat dicegah dengan mengikuti langkah-langkah berikut.

Menjaga Infeksi Jauh : Menjaga kesehatan dan kebersihan yang baik dapat menjadi sangat penting dalam melindungi anak-anak dari infeksi yang tidak diinginkan. Kebersihan yang berlebihan dan tidak membiarkan anak-anak terkena mikroorganisme apa pun di usia pertumbuhan dapat menyebabkan respons imun yang menyimpang. Namun, hal ini masih diperdebatkan. Jadi, keseimbangan dalam kehidupan sehari-hari mereka, aktivitas, dan perlindungan berlebihan yang tidak perlu dari infeksi jinak harus dianjurkan.
Latihan : Latihan adalah bagian penting dari kesejahteraan. Anak-anak yang rentan terhadap risiko sindrom nefrotik yang lebih tinggi harus berpartisipasi dalam kegiatan seperti berjalan kaki, jogging, berenang, dll. Latihan ringan yang tidak membebani tubuh dapat sangat membantu dalam mencegah kekambuhan sindrom, selama masa remisi.

FAQ

1. Apakah sindrom nefrotik kambuh?

Ya, pada beberapa anak, sindrom nefrotik kambuh. Kambuh sering dipicu oleh infeksi umum, dan dapat dikendalikan pada periode awal. Sangat penting bagi orang tua dan pengasuh untuk mengamati tanda-tanda ini dan membawanya ke dokter. Pemantauan protein urin secara teratur, menggunakan dipstick, adalah cara yang baik untuk mengidentifikasinya. Kunjungan segera ke dokter harus dilakukan ketika dipstick urin menunjukkan angka 1+ selama tiga hari berikutnya. Selama suatu episode, dokter biasanya meresepkan rejimen steroid atau jenis imunosupresan lain untuk mengendalikan kekambuhan.

2. Apakah pernah sembuh?

Biasanya, sindrom nefrotik masa kanak-kanak memiliki prognosis yang baik setelah episode pengobatan. Pada saat anak-anak mencapai usia remaja, penyakit ini sembuh total tanpa kerusakan pada ginjal. Setiap kekambuhan selama periode ini juga dapat diperbaiki dengan obat-obatan. Dalam kasus sindrom nefrotik kongenital, transplantasi diperlukan untuk sepenuhnya membebaskan anak dari penyakit.

Sindrom nefrotik anak dapat dikelola secara efektif dengan obat-obatan dan perubahan gaya hidup jika didiagnosis pada tahap awal. Ini bisa menjadi fase yang menantang bagi anak untuk mengatasi penyakit dan efek samping obat. Orang tua dan pengasuh dapat sangat membantu dalam proses pemulihan dengan memberikan bantuan dalam mengikuti pengobatan secara akurat dan menyiapkan pola makan yang aman dan sehat.

Baca Juga: TBC (Tuberkulosis) pada Anak- Gejala, Pengobatan, dan Lainnya