Stiff person syndrome adalah penyakit autoimun yang memengaruhi kemampuan otot untuk rileks, menyebabkan gejala seperti kaku, kontraksi otot tiba-tiba di seluruh tubuh, dan kejang yang dipicu oleh sentuhan atau emosi yang kuat.
Sindrom ini disebabkan oleh produksi antibodi abnormal oleh tubuh, yang menyerang sistem saraf, lebih sering terjadi pada penderita diabetes atau penyakit celiac dan berusia di atas 30 tahun, misalnya.
Dalam kasus kecurigaan sindrom orang kaku, penting untuk berkonsultasi dengan ahli saraf sehingga evaluasi dilakukan dan pengobatan yang tepat dimulai, yang mungkin melibatkan obat-obatan seperti benzodiazepin, pelemas otot, dan imunomodulator.
gejala utama
Gejala utama sindrom orang kaku adalah:
- Kekakuan saat menggerakkan batang tubuh, lengan dan kaki;
- Kesulitan berjalan;
- sering jatuh;
- Kontraksi otot yang menyakitkan dan tiba-tiba di seluruh tubuh;
- Kejang otot yang disebabkan oleh sentuhan, emosi yang kuat, dan rangsangan visual atau suara;
- Deformitas sendi dan tulang belakang.
Biasanya, gejala sindrom orang kaku berkembang perlahan, dan mungkin perlu beberapa bulan sebelum diketahui. Awalnya, otot-otot batang tubuh paling terpengaruh, dan biasanya orang tersebut mengalami kesulitan menekuk dan memutar batang tubuh.
Selain itu, gejala cenderung memburuk pada siang hari, saat beraktivitas, saat stres, karena flu atau infeksi, misalnya. Karena kejang otot yang terjadi secara tiba-tiba, orang tersebut juga dapat mengalami kecemasan, depresi, takut keluar rumah atau melakukan tugas tertentu.
Varian sindrom orang kaku
Varian dari sindrom orang kaku lebih jarang, dan dapat terjadi ketika gejala mempengaruhi bagian tubuh tertentu, seperti lengan, tungkai, atau leher saja. Selain itu, terkadang gejala lain juga dapat muncul seperti lemas, mengantuk, dan kehilangan koordinasi motorik.
Kemungkinan penyebab
Sindrom orang kaku biasanya disebabkan oleh produksi antibodi abnormal yang menyerang sistem saraf, mengganggu kemampuan otot untuk rileks. Penyebab produksi antibodi ini tidak selalu teridentifikasi, namun dalam beberapa kasus bisa disebabkan oleh tumor, seperti kanker payudara atau usus besar.
Selain itu, sindrom orang kaku lebih sering terjadi pada orang berusia di atas 30 tahun, dengan kecenderungan genetik dan penyakit autoimun seperti diabetes tipe 1, penyakit celiac, anemia pernisiosa, dan vitiligo, misalnya.
Cara memastikan diagnosis
Diagnosis sindrom orang kaku biasanya dibuat oleh ahli saraf, dengan mempertimbangkan gejala yang disajikan, tes seperti elektroneuromiografi dan pengukuran antibodi spesifik dalam darah, dan respons terhadap pengobatan dengan benzodiazepin.
Pemeriksaan lain, seperti pencitraan resonansi magnetik, kadar glukosa dan hormon tiroid, juga dapat ditunjukkan oleh dokter, dan biasanya berguna untuk mengevaluasi kemungkinan penyakit terkait lainnya, seperti diabetes, hipotiroidisme, dan tumor.
Bagaimana pengobatan dilakukan
Pengobatan sindrom orang kaku biasanya melibatkan penggunaan obat-obatan seperti diazepam, baclofen, pregabalin, atau levetiracetam, untuk meredakan gejala seperti kekakuan, kejang otot, dan nyeri. Lihat apa yang harus dilakukan untuk meredakan kejang otot.
Selain itu, tergantung pada respons terhadap pengobatan awal, injeksi imunoglobulin melalui pembuluh darah atau imunomodulator, seperti rituximab atau azathioprine, juga dapat diindikasikan, karena bekerja dengan mengurangi jumlah antibodi abnormal dalam tubuh.
Apakah sindrom orang kaku bisa disembuhkan?
Stiff Person Syndrome tidak dapat disembuhkan, namun gejalanya dapat dikelola melalui pengobatan yang tepat, terutama jika sindrom tersebut diketahui sejak dini.