Granulomatosis Wegener adalah penyakit autoimun langka yang menyebabkan poliangiitis, yaitu peradangan pembuluh darah di berbagai bagian tubuh. Tergantung pada tingkat peradangan dan tempat yang terkena, nekrosis, yang merupakan kematian jaringan, masih dapat terjadi.
Gejala granulomatosis Wegener bergantung pada tempat yang terkena tetapi biasanya meliputi sesak napas, lesi kulit, mimisan, radang telinga dan mata, demam dan malaise umum, misalnya.
Karena ini adalah penyakit autoimun, pengobatannya terutama dilakukan dengan obat-obatan untuk mengatur respons sistem kekebalan tubuh, seperti kortikoid dan/atau imunosupresan, yang mengendalikan gejalanya, memungkinkan Anda menjalani kehidupan normal.
gejala utama
Gejala utama granulomatosis Wegener adalah:
- Mimisan, sakit hidung dan sinusitis;
- Batuk, nyeri dada dan/atau sesak napas;
- Bisul pada selaput lendir hidung;
- Radang telinga;
- Konjungtivitis dan radang mata lainnya;
- Demam dan keringat malam;
- Kelelahan dan kelelahan;
- Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan;
- Nyeri sendi dan pembengkakan sendi;
- Adanya darah dalam urin.
Dalam kasus yang jarang terjadi, mungkin juga ada keterlibatan jantung, yang menyebabkan perikarditis atau lesi koroner, atau juga pada sistem saraf, yang menyebabkan gejala neurologis.
Selain itu, pasien dengan penyakit ini memiliki kecenderungan yang meningkat untuk mengembangkan trombosis, dan perhatian harus diberikan pada gejala yang mengindikasikan komplikasi ini, seperti pembengkakan dan kemerahan pada tungkai.
Apa Penyebab Granulomatosis Wegener?
Penyebab pasti yang menyebabkan munculnya penyakit ini tidak diketahui, namun diketahui terkait dengan perubahan respon imun, yang dapat berupa komponen tubuh itu sendiri atau komponen eksternal yang menembus tubuh.
Cara memastikan diagnosis
Diagnosis granulomatosis Wegener biasanya dibuat oleh ahli imunologi, yang mengevaluasi gejala dan melakukan pemeriksaan fisik.
Kemudian, untuk memastikan diagnosis, pemeriksaan utamanya adalah melakukan biopsi pada jaringan yang terkena, yang menunjukkan perubahan yang sesuai dengan vaskulitis atau peradangan granulomatosa nekrotikan. Ujian juga dapat diminta, seperti dosis antibodi ANCA.
Selain itu, penting bagi dokter untuk membedakan penyakit ini dari penyakit lain yang mungkin memiliki manifestasi serupa, seperti kanker paru-paru, limfoma, penggunaan kokain, atau granulomatosis limfomatoid, misalnya.
Bagaimana pengobatan dilakukan
Perawatan granulomatosis Wegener meliputi penggunaan obat-obatan yang membantu mengontrol sistem kekebalan, seperti Methylprednisolone, Prednisolone, Cyclophosphamide, Methotrexate atau Rituximab, selain beberapa terapi biologis.
Antibiotik sulfametoksazol + trimetoprim juga dapat diindikasikan dalam beberapa kasus, karena membantu mencegah infeksi sekunder dan mengendalikan gejala, walaupun alasannya belum diketahui.
