Pemphigus adalah penyakit autoimun langka yang dapat muncul pada kulit atau selaput lendir seperti mulut, hidung, mata, tenggorokan atau alat kelamin, menyebabkan gejala seperti lepuh lunak kecil yang tidak gatal dan mudah pecah, membentuk luka atau borok yang tidak menyembuhkan dan menimbulkan rasa panas, perih dan nyeri.
Ada beberapa jenis pemfigus, seperti pemfigus vulgaris, pemfigus bulosa atau pemfigus vegetans, misalnya, yang diklasifikasikan menurut karakteristik lepuh dan daerah tubuh yang terkena.
Pemphigus tidak menular dan pengobatannya harus dilakukan dengan bimbingan dari dokter kulit, yang mungkin menunjukkan penggunaan kortikosteroid atau imunosupresan, misalnya.
gejala pemfigus
Gejala utama pemfigus adalah:
- Lepuh lembut berisi cairan, pada kulit atau selaput lendir;
- Lepuh yang kaku dan dalam;
- Lepuh yang mudah pecah, membentuk luka;
- Luka atau bisul yang tidak kunjung sembuh;
- Nyeri di lokasi luka;
- Pembentukan keropeng di sekitar luka;
- Sensasi terbakar atau terbakar pada kulit atau selaput lendir;
- Sariawan di mulut;
- Kesulitan menelan makanan karena luka di mulut atau kerongkongan;
- Kelelahan yang berlebihan;
- Kelemahan;
- Kemerahan di mata;
- Pembengkakan kelopak mata;
- Mata kering;
- Peningkatan kepekaan terhadap cahaya;
- Penglihatan kabur.
Selain itu, meskipun jarang terjadi, pemfigus dapat menyerang kuku sehingga menyebabkan infeksi, kemerahan, dan pembengkakan pada kulit di sekitar kuku.
Gejala pemfigus bervariasi menurut daerah tubuh yang terkena, dan dapat muncul di kulit kepala, wajah, leher, dada, punggung atau bahu, atau pada selaput lendir seperti mata, tenggorokan, hidung, mulut, kerongkongan atau alat kelamin, misalnya.
Jika Anda memperhatikan munculnya lepuh pada kulit atau mukosa yang tidak kunjung sembuh, penting untuk berkonsultasi dengan dokter kulit atau dokter umum, agar diagnosis dapat ditegakkan, jenis pemfigus teridentifikasi, dan pengobatan yang paling tepat dimulai.
Cara memastikan diagnosis
Diagnosis pemfigus vulgaris dibuat oleh dokter umum atau dokter kulit melalui evaluasi lepuh atau luka, riwayat kesehatan dan penggunaan obat-obatan, selain tes darah.
Selain itu, dokter mungkin meminta biopsi lepuh atau luka, yang dilakukan dengan mengeluarkan sebagian kecil jaringan dari kulit atau mukosa untuk dianalisis di bawah mikroskop, guna mencari perubahan yang memungkinkan untuk memastikan diagnosis dan jenisnya. pemfigus. Lihat bagaimana biopsi dilakukan.
Ketika orang tersebut mengalami rasa tidak nyaman di tenggorokan, dokter juga dapat merekomendasikan endoskopi untuk memastikan adanya perubahan yang disebabkan oleh pemfigus.
jenis utama
Pemphigus dapat diklasifikasikan menjadi beberapa jenis, sesuai dengan daerah tubuh yang terkena dan karakteristik lesi, yang utama adalah:
- Pemfigus vulgaris atau api liar: ini adalah jenis yang paling umum, yang terutama menyerang orang dewasa berusia antara 50 dan 60 tahun, dan dimulai dengan pembentukan lepuh di mulut dan kemudian di kulit atau selaput lendir seperti tenggorokan, hidung, atau alat kelamin. Lepuh menyakitkan dan bisa hilang, tetapi cenderung meninggalkan bintik hitam yang berlangsung selama beberapa bulan;
- Pemfigus vegetans: merupakan salah satu bentuk pemfigus vulgaris, yang membentuk lepuh atau luka tebal mirip kutil di area tubuh yang berlipat-lipat seperti selangkangan atau ketiak misalnya;
- Pemfigus bulosa: jenis pemfigus ini mempengaruhi kulit, dan lepuh yang kaku dan dalam mungkin muncul yang tidak mudah pecah di perut, selangkangan, kaki, lengan atau punggung, lebih sering terjadi pada orang tua;
- Pemphigus foliaceus: jenis yang paling tidak serius dan paling umum di daerah tropis, ditandai dengan munculnya lepuhan, tidak nyeri, yang mengenai lapisan kulit terluar, biasanya muncul pertama kali pada wajah dan kulit kepala, tetapi dapat meluas ke dada dan bagian tubuh lainnya;
- Pemfigus eritematosus: adalah bentuk pemfigus foliaseus, yang ditandai dengan lepuhan superfisial pada kulit kepala dan wajah, yang dapat dikacaukan dengan dermatitis seboroik atau lupus eritematosus;
- Pemfigus paraneoplastik: merupakan jenis yang paling langka, karena dikaitkan dengan beberapa jenis kanker seperti limfoma atau leukemia;
- Pemfigoid selaput lendir: ini adalah jenis pemfigus yang mempengaruhi selaput mata, mulut dan tenggorokan;
- Pemfigoid gestasional: itu adalah jenis pemfigus yang ditandai dengan pembentukan gelembung yang dimulai di sekitar pusar, dan dapat menyebar ke seluruh tubuh, lebih sering muncul pada trimester kedua kehamilan.
Meski lebih sering terjadi pada orang dewasa dan lansia, pemfigus bisa muncul pada semua usia.
Kemungkinan penyebab
Pemphigus adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh bereaksi terhadap sel-sel kulit atau mukosa, menyerang dan menghancurkan sel-sel ini seolah-olah asing bagi tubuh, yang menyebabkan munculnya gejala.
Faktor-faktor tertentu dapat meningkatkan risiko terkena pemfigus, seperti:
- Usia, lebih sering muncul antara usia 50 dan 60 tahun;
- Penggunaan obat tekanan darah, seperti penghambat enzim pengubah angiotensin, seperti enalapril;
- Penggunaan antibiotik, seperti penisilin;
- Penyakit autoimun seperti myasthenia gravis .
Pemfigus tidak menular karena disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh seseorang. Namun, jika luka atau borok terinfeksi oleh bakteri, jamur atau virus, mikroorganisme tersebut dapat menularkan ke orang lain yang bersentuhan langsung dengan luka, yang dapat menyebabkan munculnya iritasi atau infeksi kulit.
Bagaimana pengobatan dilakukan
Pengobatan pemfigus harus dilakukan di bawah bimbingan dokter kulit, dengan tujuan mengendalikan gejala, mengurangi pembentukan lepuh dan luka, serta menghindari komplikasi seperti malnutrisi atau infeksi umum.
Perawatan utama yang dapat diindikasikan oleh dokter kulit adalah:
- Kortikosteroid dalam bentuk pil , seperti prednison atau prednisolon, digunakan dalam dosis tinggi pada pengobatan awal, karena mengurangi peradangan dan menurunkan kerja sistem kekebalan;
- Salep kortikosteroid , seperti hidrokortison, untuk mengurangi rasa sakit, mencegah atau mengobati infeksi kulit;
- Imunosupresan , seperti azathioprine atau mycophenolate, karena mereka mengurangi aksi sistem kekebalan, mencegahnya menyerang sel-sel sehat. Namun, dengan mengurangi fungsi sistem kekebalan, kemungkinan infeksi lebih besar dan, oleh karena itu, obat ini digunakan pada kasus yang paling parah;
- Antibodi monoklonal , seperti rituximab, yang bekerja dengan mengendalikan kekebalan dan mengurangi efek sistem kekebalan dalam tubuh, digunakan bersama dengan kortikoid atau imunosupresan untuk pengobatan awal pada kasus sedang atau berat;
- Antibiotik, antijamur atau antivirus , diindikasikan bila beberapa jenis infeksi muncul pada luka yang ditinggalkan oleh lepuh.
Selain itu, dokter mungkin meresepkan obat lain seperti analgesik untuk mengurangi rasa sakit, atau pil anestesi untuk menghilangkan rasa sakit dan ketidaknyamanan di mulut.
Jika pemfigus disebabkan oleh penggunaan obat-obatan, dokter mungkin menyarankan penghentian obat yang mungkin cukup untuk mengobati pemfigus.
Perawatan dilakukan di rumah dan dapat berlangsung selama beberapa bulan atau tahun, tergantung pada tubuh pasien dan jenis serta tingkat keparahan pemfigus yang dikontrol.
Dalam kasus yang paling serius, di mana ada infeksi parah pada luka atau malnutrisi, misalnya, mungkin perlu tinggal di rumah sakit selama beberapa hari atau minggu, untuk memberikan obat langsung ke pembuluh darah, nutrisi parenteral dan pengobatan yang adekuat pada luka yang terinfeksi.