Polisitemia vera adalah penyakit langka yang ditandai dengan proliferasi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit yang tidak terkendali.
Peningkatan sel-sel ini, terutama sel darah merah, membuat darah menjadi lebih kental, yang dapat menyebabkan komplikasi lain seperti pembesaran limpa dan peningkatan pembentukan gumpalan darah, sehingga meningkatkan risiko trombosis, serangan jantung atau stroke, atau bahkan menyebabkan penyakit lain. penyakit seperti leukemia myeloid akut atau myelofibrosis.
Oleh karena itu, polisitemia vera penting untuk diidentifikasi dan diobati dengan cepat, yang biasanya melibatkan prosedur yang disebut proses mengeluarkan darah dan pemberian obat yang membantu mengatur jumlah sel dalam darah.
Gejala Polisitemia Vera
Gejala utama polisitemia vera adalah:
- Peningkatan kekentalan darah;
- Vertigo;
- Sakit kepala;
- Peningkatan tekanan darah;
- Kelemahan;
- Penurunan berat badan;
- Kelelahan;
- pembengkakan sendi;
- Berkeringat berlebihan;
- Sesak napas;
- Mati rasa atau kesemutan pada anggota badan.
Selain itu, penderita penyakit ini sering mengalami gatal-gatal menyeluruh, terutama setelah mandi air panas, selain perubahan penglihatan dan serangan iskemik sementara.
kemungkinan komplikasi
Pada beberapa kasus, polisitemia vera dapat menyebabkan terjadinya beberapa komplikasi, seperti:
- Pembentukan gumpalan darah: peningkatan kekentalan darah dan akibatnya penurunan aliran dan perubahan jumlah trombosit dapat menyebabkan pembentukan gumpalan darah, yang dapat menyebabkan serangan jantung, stroke, emboli paru atau trombosis;
- Splenomegali: Limpa membantu tubuh melawan infeksi dan membantu membuang sel darah yang rusak. Peningkatan jumlah sel darah merah atau bahkan sel darah lainnya menyebabkan limpa harus bekerja lebih keras dari biasanya, sehingga terjadi peningkatan ukurannya;
- Terjadinya penyakit lain: meskipun jarang, Polycythemia Vera dapat menimbulkan penyakit lain yang lebih serius, seperti myelofibrosis, sindrom myelodysplastic atau leukemia akut. Dalam beberapa kasus, sumsum tulang juga dapat mengembangkan fibrosis progresif dan hiposelularitas.
Dengan demikian, dengan adanya tanda dan gejala yang mungkin mengindikasikan polisitemia vera, diindikasikan untuk berkonsultasi dengan dokter umum atau ahli hematologi sehingga evaluasi dapat dilakukan dan tes diindikasikan yang membantu memastikan diagnosis dan, dengan demikian, memungkinkan. untuk memulai pengobatan dan mencegah komplikasi.
Untuk mengkonfirmasi polisitemia vera, dokter biasanya menganjurkan untuk melakukan pemeriksaan darah dan pemeriksaan molekuler untuk mengidentifikasi adanya mutasi yang bertanggung jawab atas penyakit tersebut. Dalam beberapa kasus, biopsi sumsum tulang juga dapat diminta.
mengapa itu terjadi
Polisitemia vera adalah perubahan genetik darah yang terjadi akibat mutasi pada gen JAK2, yang menyebabkan masalah pada produksi sel darah, sehingga terjadi peningkatan jumlah sel darah merah, trombosit, dan sel darah putih yang bersirkulasi. Ini adalah penyakit langka, terjadi pada sekitar 2 dari setiap 100.000 orang, biasanya di atas usia 60 tahun.
Bagaimana pengobatan dilakukan
Perawatan yang diindikasikan oleh dokter bertujuan untuk mengurangi jumlah sel darah yang berlebihan, meningkatkan pengurangan gejala yang lebih besar dan mencegah komplikasi. Bentuk utama pengobatan yang ditunjukkan oleh dokter adalah:
- Proses mengeluarkan darah terapeutik: teknik ini terdiri dari pengeringan darah dari vena, yang biasanya merupakan pilihan pengobatan pertama untuk penderita penyakit ini. Prosedur ini mengurangi jumlah sel darah merah, juga mengurangi volume darah.
- Aspirin : Dokter Anda mungkin meresepkan aspirin dengan dosis rendah, antara 100 dan 150 mg, untuk mengurangi risiko penggumpalan darah.
- Obat-obatan untuk mengurangi sel darah: jika proses mengeluarkan darah tidak cukup untuk pengobatan menjadi efektif, dokter dapat merekomendasikan penggunaan obat-obatan yang membantu mengurangi produksi sel darah di sumsum tulang dan/atau yang merangsang sistem kekebalan tubuh untuk memerangi kelebihan darah. produksi sel darah.
Dalam kasus di mana orang tersebut mengalami gatal-gatal, dokter juga dapat merekomendasikan penggunaan antihistamin dan/atau terapi dengan sinar ultraviolet.
Bagaimana mencegah komplikasi
Untuk mencegah komplikasi, selain disarankan untuk mengikuti pengobatan dengan benar, penting juga untuk menerapkan gaya hidup yang lebih sehat, melakukan latihan fisik secara teratur, yang meningkatkan sirkulasi darah dan mengurangi risiko pembekuan darah. Merokok juga harus dihindari, karena meningkatkan risiko serangan jantung dan stroke.
Selain itu, kulit harus dirawat dengan baik untuk mengurangi rasa gatal dengan mandi air hangat, menggunakan shower gel ringan dan krim hipoalergenik, serta menghindari suhu ekstrem yang dapat memperburuk sirkulasi darah. Untuk ini, seseorang harus menghindari paparan sinar matahari selama periode panas di siang hari dan melindungi tubuh dari paparan cuaca yang sangat dingin.