Sindrom Arnold-Chiari adalah penyakit bawaan langka, di mana terjadi malformasi tengkorak, yang menyebabkan peningkatan tekanan di otak yang dipaksa ke bawah, mempengaruhi otak kecil, pons dan sumsum tulang belakang, mengakibatkan gejala seperti sakit kepala, keseimbangan kesulitan, kehilangan koordinasi motorik dan masalah visual, misalnya.
Sindrom Arnold-Chiari, juga dikenal sebagai malformasi Arnold-Chiari, biasanya terjadi selama perkembangan janin, tetapi dapat terjadi lebih jarang pada usia dewasa karena situasi yang dapat menurunkan jumlah cairan serebrospinal, seperti infeksi, pukulan di kepala atau paparan zat beracun.
Perawatan sindrom Arnold-Chiari dilakukan oleh dokter anak atau ahli saraf, sesuai dengan jenis malformasi dan keparahan gejala, dan penggunaan obat untuk meringankan gejala dan pembedahan dapat diindikasikan.
Gejala Sindrom Arnold-Chiari
Gejala utama sindrom Arnold-Chiari adalah:
- Sakit leher;
- Sakit kepala;
- Kelemahan otot;
- Masalah keseimbangan;
- Perubahan koordinasi motorik tangan;
- Kehilangan sensasi atau mati rasa di tangan dan kaki;
- Perubahan visual;
- Gerakan mata yang cepat dan tidak disengaja;
- Pusing atau vertigo;
- suara serak;
- Kesulitan menelan;
- tersedak;
- Muntah;
- Tinnitus di telinga;
- Skoliosis;
- apnea tidur;
- Detak jantung menurun.
Gejala-gejala ini bervariasi sesuai dengan tingkat kerusakan sistem saraf, dan beberapa anak yang lahir dengan malformasi ini mungkin tidak memiliki gejala atau menunjukkannya saat mereka mencapai usia remaja atau dewasa, lebih sering terjadi setelah usia 30 tahun.
Cara memastikan diagnosis
Diagnosis sindrom Arnold-Chiari dibuat oleh dokter anak, dalam kasus anak-anak, atau ahli saraf, dalam kasus orang dewasa, melalui evaluasi gejala, riwayat kesehatan, pemeriksaan fisik dan neurologis, di mana dokter melakukan tes untuk menilai kapasitas motorik dan sensitif seseorang, selain keseimbangan.
Selain itu, untuk memastikan diagnosis, dokter mungkin meminta tes pencitraan, seperti MRI atau CT scan, misalnya.
Malformasi Arnold-Chiari tipe 2, 3 dan 4 juga dapat didiagnosis oleh dokter kandungan selama periode prenatal dengan melakukan USG kebidanan selama trimester kedua atau ketiga kehamilan.
jenis utama
Sindrom Arnold-Chiari dapat diklasifikasikan ke dalam berbagai jenis, menurut perkembangan otak kecil, yang utama adalah:
- Sindrom Arnold-Chiari tipe 1: ini adalah tipe yang paling sering dan paling diamati pada anak-anak dan terjadi ketika otak kecil meluas ke lubang yang ada di dasar tengkorak, yang disebut foramen magnum, di mana biasanya hanya sumsum tulang belakang yang lewat;
- Sindrom Arnold-Chiari tipe 2: terjadi ketika selain otak kecil, batang otak juga meluas ke foramen magnum. Jenis malformasi ini lebih sering terlihat pada anak-anak dengan spina bifida, yang berhubungan dengan kegagalan perkembangan sumsum tulang belakang dan struktur yang melindunginya. Pelajari lebih lanjut tentang spina bifida;
- Sindrom Arnold-Chiari tipe 3: terjadi ketika otak kecil dan batang otak, selain meluas ke foramen magnum, mencapai sumsum tulang belakang, malformasi ini menjadi yang paling serius, meski jarang terjadi;
- Sindrom Arnold-Chiari tipe 4: tipe ini juga langka dan tidak sesuai dengan kehidupan dan terjadi bila tidak ada perkembangan atau bila ada perkembangan serebelum yang tidak lengkap.
Jenis malformasi Arnold-Chiari diidentifikasi oleh dokter melalui tes diagnostik, berdasarkan bentuk dan tingkat keparahan perubahan anatomi.
Bagaimana pengobatan dilakukan
Perawatan dilakukan sesuai dengan gejala dan tingkat keparahannya dan ditujukan untuk meredakan gejala dan mencegah perkembangan penyakit. Jika tidak ada gejala, biasanya tidak diperlukan pengobatan. Namun, dalam beberapa kasus, ahli saraf dapat merekomendasikan penggunaan obat untuk menghilangkan rasa sakit, seperti ibuprofen, misalnya.
Ketika gejala muncul dan lebih parah, mengganggu kualitas hidup orang tersebut, ahli saraf mungkin mengindikasikan prosedur pembedahan, yang dilakukan dengan anestesi umum, dengan tujuan untuk mendekompresi sumsum tulang belakang dan memungkinkan sirkulasi cairan serebrospinal.
Selain itu, ahli saraf dapat merekomendasikan fisioterapi atau terapi okupasi untuk meningkatkan koordinasi motorik, ucapan, dan koordinasi.