Trombotik thrombocytopenic purpura adalah penyakit hematologi langka, yang ditandai dengan pembentukan trombus kecil atau gumpalan di pembuluh darah, menghalangi aliran darah, yang dapat mempengaruhi organ vital seperti ginjal, otak atau jantung, mengakibatkan gejala seperti demam. , sakit kepala , sakit perut, darah dalam urin atau detak jantung yang dipercepat, misalnya.
Pada thrombotic thrombocytopenic purpura, atau TTP, terjadi penurunan nyata jumlah trombosit dalam darah, yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah, karena terus digunakan dalam pembentukan gumpalan darah kecil, yang dapat menyebabkan munculnya perdarahan. atau memar. .
Diagnosis TTP dibuat oleh ahli hematologi atau dokter umum, dan pengobatan harus segera dimulai setelahnya, karena merupakan penyakit serius yang dapat mengancam jiwa jika tidak ditangani dengan benar.
Gejala Trombotik Trombotik Thrombocytopenic Purpura
Gejala utama purpura trombositopenik trombotik adalah:
- Hematoma pada kulit tanpa sebab yang jelas;
- Bintik-bintik ungu atau kemerahan pada kulit;
- Pendarahan dari gusi atau dari hidung;
- Kelelahan berlebihan;
- Anemia hemolitik;
- Kesulitan bernapas atau sesak napas;
- Sakit perut yang parah
- Sakit kepala;
- Defisit neurologis fokal;
- Kebingungan mental;
- Vertigo;
- Kejang;
- Demam atau menggigil;
- Detak jantung cepat;
- Trombosis, yang dapat terjadi di berbagai organ tubuh;
- Gangguan ginjal;
- Makan.
Disfungsi ginjal dan neurologis merupakan komplikasi utama dari TTP dan muncul ketika trombus kecil menyumbat aliran darah baik ke ginjal maupun ke otak, yang dapat menyebabkan gagal ginjal dan stroke, misalnya. Ketahui gejala trombositopenia lainnya.
Untuk menghindari komplikasi, penting bahwa segera setelah tanda-tanda pertama muncul, dokter umum atau ahli hematologi dikonsultasikan untuk membuat diagnosis dan memulai pengobatan.
Cara memastikan diagnosis
Diagnosis purpura trombositopenik trombotik dibuat oleh dokter umum atau ahli hematologi melalui evaluasi gejala, selain hasil hitung darah lengkap, yang menunjukkan anemia dan penurunan jumlah trombosit, yang disebut trombositopenia.
Selain itu, dokter dapat memesan tes seperti apusan darah, waktu perdarahan, tes bilirubin, urinalisis, tes fungsi ginjal, kreatinin dan laktat dehidrogenase.
Pemeriksaan lain yang juga dapat diminta oleh dokter adalah pemeriksaan antibodi terhadap enzim ADAMTS13, yang merupakan salah satu penyebab terbentuknya trombi kecil, dan biasanya tidak ada atau berkurang pada pemeriksaan.
Kemungkinan penyebab
Purpura trombositopenik trombotik disebabkan oleh faktor genetik herediter, dan mungkin juga didukung oleh situasi lain, seperti:
- Defisiensi atau perubahan genetik enzim, ADAMTS13;
- Penggunaan obat imunosupresif, kemoterapi atau antiplatelet;
- Penggunaan alat kontrasepsi yang mengandung estrogen;
- Kehamilan;
- Penyakit autoimun, seperti lupus;
- Infeksi, seperti HIV;
- Transplantasi sumsum tulang.
Purpura trombositopenik trombotik lebih sering terjadi karena situasi lain selain perubahan genetik enzim ADAMTS13, dan umumnya orang dengan perubahan enzim ini menunjukkan gejala TTP ketika dipicu oleh faktor lain seperti kehamilan atau infeksi, misalnya.
Bagaimana pengobatan dilakukan
Pengobatan purpura trombositopenik trombotik harus dipandu oleh ahli hematologi atau dokter umum dan dimulai sesegera mungkin, karena ini merupakan kondisi serius yang dapat membahayakan nyawa, karena trombus yang terbentuk dapat menyumbat arteri yang mencapai otak, sehingga mengurangi aliran darah. darah ke daerah ini.
Perawatan utama untuk purpura trombositopenik trombotik adalah:
1. Plasmaferesis
Pengobatan awal purpura trombositopenik trombotik adalah plasmaferesis, yaitu proses penyaringan darah, di mana kelebihan antibodi yang mungkin menyebabkan penyakit ini dikeluarkan dari plasma, dibuang, dan sel darah dikembalikan ke tubuh. Pahami bagaimana plasmaferesis dilakukan.
Selain itu, bagi orang yang tidak dapat segera melakukan plasmaferesis, transfusi plasma dapat diindikasikan sebagai tindakan sementara untuk pengobatan TTP.
2. Obat-obatan
Obat-obatan untuk purpura trombositopenik trombotik yang mungkin diresepkan oleh dokter adalah:
- Kortikosteroid , digunakan dalam dosis tinggi bersama dengan plasmaferesis pada pengobatan awal TTP;
- Antibodi monoklonal , seperti rituximab atau caplacizumab, yang dapat dikaitkan dengan plasmaferesis dan kortikoid, pada pengobatan awal;
- Imunosupresan seperti siklofosfamid, vinkristin atau siklosporin, biasanya diindikasikan bila pengobatan awal tidak efektif;
Obat ini dapat membantu mengurangi kerja sistem kekebalan tubuh, mencegah pembentukan antibodi terhadap enzim ADAMTS13, atau mencegah adhesi trombosit dan pembentukan bekuan darah, dan sebaiknya digunakan di rumah sakit, dengan panduan medis.
3. Pembedahan
Pembedahan untuk purpura trombositopenik trombotik, yang disebut splenektomi, diindikasikan pada kasus yang paling parah, dan terdiri dari pengangkatan limpa untuk membantu meningkatkan jumlah trombosit dalam darah, karena organ ini dapat menghancurkan trombosit. Pelajari bagaimana splenektomi dilakukan.
