Lateral Sclerosis (ALS) adalah sekelompok penyakit neurodegeneratif di mana sel-sel saraf motorik di otak, batang otak, dan sumsum tulang belakang terpengaruh. Hal ini menyebabkan hilangnya fungsi dan atrofi otot.
Penyebab ALS tidak diketahui tetapi tampaknya terkait dengan akumulasi protein (SOD1, TDP43 dan FUS) dalam sel saraf atau neuron , yang menyebabkan kehancurannya.
Ada beberapa jenis:
- Sporadik (paling umum)
- Keluarga
- Teritorial (khas pulau Guam)
Pada gilirannya, mereka diklasifikasikan menjadi:
- Pelatihan ELA Klasik
- atrofi otot tulang belakang
- Kelumpuhan bulbar progresif
- kelumpuhan pseudobulbar
- sklerosis lateral primer
ALS mempengaruhi orang berusia antara 40 dan 70 tahun, dengan insiden lebih tinggi pada pria . Penyebabnya tidak diketahui tetapi tampaknya terkait dengan akumulasi protein (SOD1, TDP43 dan FUS) dalam sel saraf atau neuron , yang menyebabkan kehancurannya. Hal ini juga terkait dengan akumulasi glutamat , neurotransmitter. Karena bentuknya yang berbeda, diduga penyebabnya bisa beragam. Ada faktor genetik (seperti mutasi gen) tetapi ada juga penelitian yang menunjukkan asal autoimun . Meskipun penyakitnya berbeda-beda pada setiap individu, gejala-gejala berikut mungkin muncul:
- Fasikulasi (kontraksi otot yang tidak disengaja di tangan dan kaki)
- Hilangnya fungsi motorik secara progresif: hilangnya kekuatan dan kecanggungan, terutama di tangan dan kaki
- Kelelahan otot (kehilangan kekuatan dengan olahraga)
- Sering jatuh, karena keterlibatan kaki
- Menangis atau tertawa tak terkendali
- Kesulitan mengartikulasikan kata-kata atau menelan
Diagnosis harus dibuat oleh spesialis neurologi . melalui:
- Pemeriksaan klinis
- tes pencitraan
- Tes laboratorium -termasuk analisis cairan serebrospinal yang diperoleh dengan pungsi lumbal-
- tes neurofisiologis
Sayangnya tidak ada pengobatan kuratif . Ini diobati dengan obat yang memperlambat, sebagian, perkembangan penyakit. Meski tidak semua ALS sama, semakin dini terapi dimulai, semakin besar efeknya.
