Mastositosis adalah penyakit langka yang ditandai dengan peningkatan dan penumpukan sel mast di kulit dan jaringan tubuh lainnya, yang menyebabkan munculnya bintik-bintik dan titik-titik kecil berwarna coklat kemerahan pada kulit yang sangat gatal, terutama bila ada perubahan pada kulit. suhu dan ketika kulit menjadi basah, kontak dengan pakaian, misalnya.
Sel mast adalah sel yang diproduksi di sumsum tulang, yang ditemukan di berbagai jaringan tubuh dan juga dapat dikaitkan dengan respons imun, terutama pada respons alergi. Namun, berbeda dengan alergi, tanda dan gejala mastositosis bersifat kronis dan tidak berhubungan dengan faktor pemicu.
Penting bahwa mastositosis diidentifikasi dan diobati sesuai dengan petunjuk dokter, karena dalam beberapa kasus mungkin juga terkait dengan kelainan darah serius lainnya, seperti leukemia akut, limfoma, neutropenia kronis, dan kelainan mieloproliferatif.
jenis mastositosis
Mastositosis terjadi ketika sel mast berkembang biak dan menumpuk di dalam tubuh dan, menurut tempat sel-sel ini terakumulasi, mastositosis dapat diklasifikasikan menjadi:
- Mastositosis kulit , di mana sel mast menumpuk di kulit, menyebabkan munculnya tanda dan gejala kulit, lebih sering terjadi pada anak-anak;
- Mastositosis sistemik , di mana sel mast menumpuk di jaringan tubuh lainnya, terutama sumsum tulang, mengganggu produksi sel darah. Selain itu, pada mastositosis jenis ini, sel mast dapat menumpuk di hati, limpa, kelenjar getah bening, dan lambung, dalam beberapa kasus mengganggu fungsi organ.
Dari saat semakin banyak sel mast di area tersebut, tanda dan gejala yang mengindikasikan penyakit muncul, dan penting untuk berkonsultasi dengan dokter agar tes dapat dilakukan untuk melengkapi diagnosis dan memulai pengobatan yang tepat.
Tanda dan gejala mastositosis
Tanda dan gejala mastositosis dapat bervariasi menurut jenisnya dan terkait dengan konsentrasi histamin yang bersirkulasi. Ini karena sel mast terdiri dari butiran yang melepaskan histamin. Dengan demikian, semakin besar konsentrasi sel mast, semakin besar pula konsentrasi histamin, yang menyebabkan tanda dan gejala mastositosis, yang utama adalah:
- Urticaria pigmentosa, yaitu bintik-bintik kecil berwarna coklat kemerahan pada kulit yang mungkin terasa gatal.
- Bisul perut;
- Sakit kepala;
- Palpitasi;
- Muntah;
- Diare kronis;
- Sakit perut;
- Merasa pusing saat berdiri;
- Bibir dan ujung jari mati rasa.
Dalam beberapa kasus, gejala mastositosis dapat memburuk ketika terjadi perubahan suhu, setelah mengonsumsi makanan atau minuman yang sangat panas atau pedas, setelah berolahraga, setelah kontak dengan pakaian, atau akibat penggunaan beberapa obat.
Diagnosis mastositosis dilakukan melalui tes darah yang bertujuan untuk mengidentifikasi kadar histamin dan prostaglandin D2 dalam darah, yang harus dikumpulkan segera setelah krisis, atau dalam urin 24 jam.
Selain itu, dalam kasus mastositosis kulit, pemeriksaan histologis juga dapat dilakukan, di mana sampel kecil lesi dikumpulkan dan dikirim ke laboratorium untuk dianalisis dan diperiksa peningkatan jumlah sel mast dalam jaringan.
Bagaimana pengobatannya
Perawatan untuk mastositosis harus dipandu oleh ahli imunoalergologi atau dokter umum sesuai dengan kadar histamin yang bersirkulasi, riwayat kesehatan orang tersebut, serta tanda dan gejala yang muncul.
Dalam kebanyakan kasus, dokter mungkin menunjukkan penggunaan obat untuk meredakan gejala, terutama antihistamin dan krim serta salep dengan kortikosteroid. Namun, bila gejalanya lebih parah, terutama jika menyangkut mastositosis sistemik, pengobatannya bisa lebih rumit, dan dalam beberapa kasus mungkin perlu dilakukan pembedahan.