Multiple myeloma: apa itu?
Multiple myeloma adalah jenis tumor darah yang ditandai dengan proliferasi klonal dari subtipe sel sumsum tulang, yang disebut sel plasma . Ini terdaftar sebagai kelas gammopati monoklonal yang berevolusi. Gammapati monoklonal adalah kelompok heterogen dari beragam penyakit yang memiliki kesamaan produksi imunoglobulin yang abnormal dan/atau munculnya tumor sel plasma (plasmositoma atau multiple myeloma).
Bagaimana multiple myeloma terjadi dalam darah
Sel plasma menghasilkan imunoglobulin atau antibodi , protein yang beredar dalam darah dengan misi mempertahankan tubuh. Setiap imunoglobulin terdiri dari dua rantai berat yang dapat berupa: Gamma (IgG), Alpha (IgA), Mu (IgM), Delta (IgD) atau Epsilon (IgE); dan dua rantai ringan: Kappa (K) atau Lambda (L).
Gammopathies monoklonal termasuk sekelompok penyakit yang ditandai dengan proliferasi klonal sel plasma yang menghasilkan satu jenis rantai ringan dan/atau berat, yang disebut komponen monoklonal.
Dalam kasus multiple myeloma, sel plasma menghasilkan sejumlah besar imunoglobulin monoklonal yang dapat dideteksi baik dalam darah maupun urin. Kelebihan imunoglobulin ini menghasilkan perubahan dalam fungsi fisiologis darah, mendukung infeksi , karena sisa imunoglobulin ginjal dan tulang tidak diproduksi secara memadai (di mana sumsum tulangnya membentuk sisa rangkaian hematologis), mengubah hematopoiesis dan produksi normal dari kedua sel darah merah, trombosit atau sel darah putih lainnya.
Insiden multiple myeloma dalam populasi
Multiple myeloma adalah neoplasma sel plasma yang paling umum. Biasanya mempengaruhi, terutama, orang tua, dari usia 55. Di Spanyol, insidennya adalah 40 kasus baru per juta penduduk per tahun , angka yang mewakili 1% dari semua tumor dan 10% kanker hematologi , kira-kira.
Tanda dan gejala yang dihasilkan oleh multiple myeloma
Gejala utama multiple myeloma adalah nyeri tulang, yang muncul pada 75% pasien. Meskipun dapat terjadi di mana saja, area yang paling umum adalah tulang belakang, panggul, dan tulang rusuk. Karena perubahan dari sisa hematopoiesis, gejala lain yang dapat kita amati berhubungan dengan kurangnya produksi dan/atau fungsi dari sisa rangkaian hematologi: – Anemia (kelelahan, lemah, pusing, palpitasi) – Perdarahan superfisial ( memar spontan, perdarahan gingiva, epistaksis) – Kecenderungan infeksi
80% pasien mungkin juga menderita osteoporosis (ketika satu atau lebih area tulang aus atau berkurang) atau patah tulang spontan pada saat diagnosis. Daerah yang paling sering terkena adalah tengkorak, tulang belakang, tulang rusuk, tulang dada, panggul, dan tulang panjang seperti tulang paha. Selain itu, sekitar 25% pasien yang terkena mengalami gagal ginjal saat diagnosis.
Cara Mendiagnosis Multiple Myeloma
Diagnosis monoclonal gammopathy dan/atau multiple myeloma akan dibuat oleh ahli hematologi dengan menunjukkan dalam darah dan/atau urin adanya imunoglobulin monoklonal yang sangat tinggi, disertai atau tidak dengan kelebihan sel plasma di sumsum tulang atau, lebih banyak lagi. jarang , dalam darah tepi (leukemia sel plasma). Penting juga untuk melakukan pemeriksaan elektrolit menyeluruh pada pasien, terutama kalsium serum, serta fungsi ginjal, melalui kontrol analitik darah dan urin yang bersangkutan.
Hal ini sangat penting, sebelum diagnosis yang dicurigai, untuk melakukan apa yang disebut rangkaian tulang untuk menilai, melalui gambar radiografi, daerah-daerah di mana adanya fraktur atau lesi osteolitik lainnya lebih sering, baik karena prevalensi atau gejala pasien.
Akhirnya, studi sitogenetik diperlukan , sangat penting ketika menetapkan prognostik dan skema pengobatan yang memadai.
Pengobatan dan Prognosis Multiple Myeloma
Gammopati monoklonal hanya memerlukan pengamatan dalam periode waktu, yang berkisar antara tiga dan enam bulan dengan kontrol jumlah darah, biokimia dengan kalsium dan fungsi ginjal dan dosis, baik dalam darah dan urin, imunoglobulin.
Saat ini ada konsensus di antara spesialis Hematologi yang berbeda dalam hal memulai pengobatan untuk multiple myeloma, sedemikian rupa sehingga hanya diobati ketika salah satu dari tanda atau gejala berikut muncul: – Anemia – Hiperkalsemia – Gagal ginjal – Lesi osteolitik/ patah tulang terjadi secara spontan
Namun, saat ini sering ada uji klinis dengan obat sitostatik baru pada fase awal penyakit, yang memerlukan indikasi rinci oleh spesialis.
Secara umum, untuk pasien di bawah usia 70 tahun, pengobatan akan didasarkan pada protokol sitostatik yang mengandung Bortezomid atau Lenalidomide, sebagai persiapan untuk transplantasi sel punca hematopoietik autologus , yang merupakan pengobatan standar pada kelompok usia pasien ini. Tujuan pengobatan ini adalah untuk menghentikan perkembangan penyakit dan mengendalikan gejalanya , karena sampai saat ini, tidak ada pengobatan kuratif untuk myeloma.
Satu-satunya pengobatan yang berpotensi kuratif adalah transplantasi sel induk hematopoietik alogenik . Sayangnya, usia lanjut pasien saat penyakit ini didiagnosis, bersama dengan toksisitas tinggi dari cystostatics yang digunakan, mengurangi kemungkinan penerapan terapi ini. Kemungkinan alotransplantasi sel induk hematopoietik dengan intensitas rendah , juga dikenal sebagai transplantasi sumsum tulang autologus ganda atau “transplantasi tandem”, saat ini sedang dipertimbangkan, menawarkan harapan untuk bertahan hidup pada kelompok pasien ini, mengurangi toksisitas tetapi meningkatkan kemungkinan kekambuhan penyakit.
Demikian juga, radioterapi adalah pilihan terapi yang sangat efektif untuk bentuk penyakit atau plasmasitoma yang terlokalisasi.
Akhirnya, penggunaan bifosfonat , yang menghambat aksi litik osteoklas, menawarkan kemungkinan pelengkap dengan memfasilitasi rekalsifikasi tulang.
Semua hal di atas sudah menunjukkan bahwa prognosis pasien ini akan tergantung, pada dasarnya, pada usia, tingkat penyakit saat diagnosis, kondisi fisik umum pasien dan adanya beberapa jenis perubahan genetik yang menunjukkan peningkatan agresivitas. dari penyakit.
Tanpa pengobatan, waktu paruh pasien biasanya sekitar 6 bulan . Namun, berkat pilihan terapi baru, kelangsungan hidup rata-rata telah meningkat dari 3 menjadi 5 tahun , kelangsungan hidup meningkat berkat pilihan transplantasi sel induk hematopoietik autologus.
Namun, kekambuhan masih bisa terjadi sedini dua tahun setelah transplantasi. Ini dapat mencapai 50% dari kasus dan perawatan yang berurutan menawarkan periode remisi dan kontrol patologi yang semakin pendek.
Pengenalan molekul sitostatik dari keluarga Bortezomid atau Lenalidomide telah melaporkan periode remisi penyakit yang lebih lama, tetapi hari ini mereka tidak menawarkan pilihan kuratif yang pasti.
Satu- satunya pilihan kuratif yang ada , seperti yang disebutkan sebelumnya, adalah transplantasi sel induk hematopoietik alogenik .
