penyakit Perthes

Penyakit Perthes adalah proses yang ditandai dengan gangguan suplai darah ke kepala femoralis , yang mengkondisikan nekrosis iskemik. Ini adalah proses yang terbatas dalam waktu (sekitar 2 tahun) dan melewati berbagai tahap atau tahap evolusi (nekrosis, fragmentasi, reosifikasi, gejala sisa).

Tujuan pengobatan adalah untuk menilai tanda-tanda risiko yang akan mempersulit penyembuhan, mendapatkan pinggul yang kongruen (bulat dengan hubungan yang baik dengan acetabulum) untuk mencegah perkembangan osteoartritis pinggul di masa depan.

Penyebab penyakit ini masih belum jelas, meskipun faktor yang berbeda telah terlibat:

• Gangguan vaskular : keadaan hiperkoagulabilitas yang berbeda (defisiensi protein C dan S, peningkatan faktor V Leiden, penggunaan tembakau selama kehamilan).
• Peningkatan tekanan intra-artikular : episode sinovitis pinggul berulang secara klasik telah terlibat sebagai faktor predisposisi karena peningkatan tekanan intra-artikular, meskipun saat ini dianggap lebih sebagai konsekuensi penyakit daripada penyebab.
• Berat badan lahir rendah dan usia tulang yang tertunda telah dikaitkan sebagai faktor predisposisi untuk mengembangkan penyakit ini.

Penyakit Perthes umumnya menyerang laki-laki antara usia 3-10 tahun , dengan timbulnya gejala lebih sering antara usia 5-7 tahun, dengan kemungkinan mempengaruhi kedua pinggul (biasanya tidak bersamaan) hingga 15% dari kasus.

X-ray Perthes kiri dalam tahap awal.

Cara paling umum dari presentasi adalah ketimpangan dan / atau nyeri di daerah paha , dengan keterbatasan rotasi internal dan abduksi hadir pada tahap awal penyakit. Diagnosis didasarkan pada studi pencitraan , biasanya sinar-X sederhana dalam 2 proyeksi pinggul yang terkena sudah cukup. Namun, pada tahap awal penyakit, radiografi mungkin bukan teknik diagnostik yang baik, sehingga MRI atau skintigrafi tulang akan digunakan .

Gammagrafi dan MRI pada pasien sebelumnya di mana keterlibatan epifisis diamati.

Untuk bagiannya, arthrography (pengenalan kontras ke dalam sendi panggul) memungkinkan penilaian yang tepat dari tingkat keterlibatan , serta menilai mobilitas dan konsistensi dalam posisi yang berbeda (terutama berguna dalam perencanaan pra operasi).

Arthrography menunjukkan kongruensi femoro-acetabular yang benar.

Ada beberapa klasifikasi penyakit berdasarkan tingkat keterlibatan kepala femoralis. Di antara mereka, yang paling umum digunakan adalah:

1. Klasifikasi Catterall: Tergantung pada apakah itu mempengaruhi 25/50/75 atau 100% dari epifisis femoralis, itu diklasifikasikan sebagai kelas I/II/III/IV.
2. Klasifikasi ikan haring: Kurang berguna dari sudut pandang deskriptif, tetapi sangat berguna untuk menetapkan prognosis dan sikap terapeutik (Prognosis Herring A baik, prognosis Herring C buruk), berdasarkan ketinggian pilar eksternal kaput femur: tidak ada penurunan tinggi badan dari pilar eksternal Herring A, kehilangan tinggi <50% Herring B dan kehilangan tinggi >50% Herring C.
3. Klasifikasi Stulberg: Klasifikasi hasil, mulai dari kelas I (kepala femoralis normal, tanpa gejala sisa di masa depan) hingga kelas V (kepala datar dan acetabulum yang tidak sesuai yang akan mengembangkan coxoarthosis pada 100% kasus).

Tujuan pengobatan adalah untuk mencapai penyembuhan dengan derajat terendah dari klasifikasi Stulberg/tingkat gejala sisa yang lebih rendah , karena terlepas dari tindakan kita, penyakit ini sembuh sendiri dalam waktu.

Stulberg III. Kepala asferis dengan dampak acetabular.

Ada faktor prognostik yang memungkinkan kita untuk membedakan pinggul dengan evolusi yang dianggap baik dari yang membutuhkan tindakan tambahan untuk mencapai prognosis yang baik, seperti:

• Usia , semakin muda saat diagnosis, semakin baik hasilnya (<6 tahun, prognosis baik, > 6 tahun, prognosis buruk).
• Kelebihan berat badan , yang memfasilitasi kerusakan yang lebih besar pada tulang rawan sendi.
• Hilangnya mobilitas sendi , karena kontraktur otot, sinovitis atau deformitas sendi. Faktor fundamental untuk mencapai kesembuhan dengan hasil yang baik.
• Tanda-tanda risiko radiologis (kalsifikasi epifisis lateral, horizontalisasi fisis, penipisan metafisis,…), umumnya mengacu pada tingkat keterlibatan kaput femur yang signifikan.

Pengobatan penyakit ini didasarkan pada 2 prinsip:

1. Pertahankan mobilitas sendi yang benar: kepala femoralis dengan mobilitas yang baik di dalam asetabulum akan membentuk fase reosifikasi dengan cara yang bulat, namun adanya kontraktur pada otot adduktor, psoas atau sinovitis yang menghambat “moulding” yang benar dari kepala femoralis harus dihindari.
2. Pertahankan cakupan acetabular yang baik , jika selama perjalanan penyakit ada indikasi bahwa kepala femoralis menonjol, perlu untuk mengambil tindakan untuk “menahannya” di dalam acetabulum saat ia beregenerasi (orthosis untuk mempertahankan abduksi dan rotasi internal atau pembedahan) untuk menahan kepala femoralis pada posisinya).

Masalahnya adalah bahwa sampai tulang rawan epifisis telah mengeras tidak terlihat pada radiografi konvensional, sehingga ahli bedah ortopedi harus memiliki indeks kecurigaan yang tinggi mengenai keadaan ini.

Ada dua tes pencitraan yang membantu kami mengkonfirmasi subluksasi kepala femoralis:

• Resonansi magnetik , yang memungkinkan visualisasi tulang rawan yang benar, tetapi yang biasanya pada usia ini membutuhkan sedasi/anestesi untuk dapat melakukannya.
• Arthrography , dilakukan di ruang operasi dengan anestesi. Ini memiliki dua keunggulan besar dibandingkan Resonansi. Keuntungan pertama adalah memungkinkan penjelajah untuk memobilisasi pinggul dan melihat bagaimana berperilaku di posisi yang berbeda (MRI adalah tes statis), dan yang kedua adalah jika operasi diperlukan, itu dapat dilakukan pada saat itu, tanpa perlu membuat anak tunduk pada proses baru.

MRI pinggul kiri menunjukkan ekstrusi pinggul kiri.

Cara pengobatan didasarkan pada langkah-langkah untuk mempertahankan mobilitas yang benar. Penggunaan orthosis dan/atau gips untuk tujuan ini memiliki tingkat kepatuhan dan toleransi yang rendah oleh pasien, menunjukkan kemanjuran yang relatif, sehingga penggunaannya langka di lingkungan kita.

Tindakan bedah yang harus dilakukan sebelum fase reosifikasi agar terjadi dengan benar:

• Osteotomi varus femoralis, yang membuat kepala tetap berada di dalam acetabulum melalui pemotongan di tulang paha.
• Osteotomi iliaka mencapai hasil yang sama dengan reorientasi acetabulum pada kepala femoralis.

Osteotomi varises pada fase fragmentasi.

Ini adalah dua prosedur utama untuk mencapai penyembuhan yang memadai, meskipun dalam keadaan tertentu teknik bedah lain mungkin diperlukan, seperti:

• Epifisiodesis atau pemanjangan tulang untuk pengobatan dismetri yang disebabkan oleh penyakit.
• Prosedur tipe rak , berguna untuk meningkatkan cakupan acetabular setelah fase reosifikasi telah diatasi atau pada kasus anak yang lebih besar dengan faktor prognosis yang buruk.
• Apofisiodesis atau penurunan trokanter mayor , bila terjadi hiperpertumbuhan relatif terhadap caput femur dan dengan demikian menghindari insufisiensi gluteal.

Episiodesis trokanter mayor.

Singkatnya, penyakit Perthes adalah penyakit self-limited yang memerlukan tindak lanjut yang memadai (terutama pada fase awal) dan, dalam beberapa kasus, memerlukan intervensi bedah untuk memastikan penyembuhan yang memadai, memberikan pinggul yang berfungsi selama bertahun-tahun.