Dalam kondisi normal, medula spinalis ditahan di dalam kanalis vertebralis oleh ligamen dentata dan filum terminale. Yang terakhir adalah pita jaringan fibrokonektif yang memungkinkan beberapa perpindahan konus medularis dengan gerakan fleksi-ekstensi kecil. Dengan cara ini, filum terminal memperbaiki dan menstabilkan sumsum tulang belakang sambil menyerap guncangan dan gerakan berlebihan di atasnya.
Jika ada penyebab yang membatasi mobilitas sumsum tulang belakang (misalnya, oleh infiltrasi lemak filum atau lipoma dari konus medularis yang dapat menghasilkan traksi dan ketegangan dalam peregangan pada fleksi dan ekstensi tulang belakang), stres abnormal dapat terjadi. pada sumsum tulang belakang, kerucut (ujung sumsum tulang belakang) yang akan menimbulkan sindrom kabel tertambat .
Penyebab kabel tertambat
Ada dua hipotesis yang mencoba menjelaskan kerusakan neurologis yang dapat terjadi pada conus medullaris yang berlabuh. Di satu sisi, ketegangan mekanis yang disebabkan oleh traksi pada sumsum tulang belakang dari unsur yang menahannya, baik itu lipoma, filum terminal yang menebal atau pita fibrokonektif. Di sisi lain, iskemia yang dihasilkan oleh cacat suplai darah yang disebabkan oleh ketegangan pada pembuluh darah mikro meduler.
Variabilitas dalam peredaran cairan serebrospinal (CSF) yang membasahi dan melindungi sumsum tulang belakang, dan faktor individu lainnya seperti vaskularisasi, ukuran sumsum tulang belakang dan posisinya sehubungan dengan kanal atau titik jangkar, dapat menentukan perbedaan gejala di antara pasien yang sama.
Dalam kebanyakan kasus, tali pusat sekunder akibat malformasi kongenital yang menghasilkan “penahan”, ketidakmungkinan pergerakan sumsum tulang belakang dalam kanal tulang belakang, sehingga mengakibatkan mikrotrauma dan cacat suplai darah karena peregangan pembuluh yang memasok sumsum tulang belakang. Defisit ini, jika dipertahankan dari waktu ke waktu, pada akhirnya dapat menyebabkan cedera tulang belakang .
Penyebab paling sering dari malformasi kongenital yang menghasilkan tali pengikat adalah lipoma tulang belakang dan sinus dermal , meskipun ada banyak variasi di seluruh spektrum spina bifida occulta (diastematomyelia, “myeloschisis dorsal terbatas”, dll.).
Beberapa pasien yang dioperasi untuk kabel yang ditambatkan dapat berkembang terlambat dan setelah intervensi pertama, penambatan baru (“penambatan ulang”), yang dihasilkan oleh bekas luka fibrosa internal. Ini adalah penyebab paling sering kedua dari operasi tali pusat, meskipun untungnya ini bukan komplikasi yang sering terjadi.
Bedah saraf untuk tali yang ditambatkan
Dalam kasus spina bifida occulta yang terjadi dengan penjangkaran sumsum tulang belakang, seperti conus medullaris lipoma, sinus dermal atau diastematomyelia, pengobatan harus berupa pembedahan jika gejala yang ditimbulkannya terjadi. Dalam beberapa kasus, perawatan bedah pencegahan dianjurkan, bahkan pada pasien tanpa gejala, untuk mencegah komplikasi di masa depan yang dapat timbul dari cedera tulang belakang yang disebabkan oleh penahan.
Perawatan bedah spina bifida occulta dan tali pusat umumnya memiliki prognosis yang baik . Tetapi indikasi untuk pembedahan, serta risiko dan manfaat potensialnya, harus didiskusikan dengan pasien dan/atau kerabat mereka berdasarkan kasus per kasus.
Tujuan pembedahan adalah untuk mencegah kerusakan neurologis atau perkembangannya jika sudah ada gejala sebelumnya. Sebagai aturan umum, semua kasus simtomatik harus dioperasi, atau kasus-kasus yang sebelumnya dioperasi yang menimbulkan gejala baru, atau perkembangan defisit sebelumnya (“re-anchoring”).
Prinsip umum termasuk reseksi massa lipoma, pelepasan lengkap sumsum tulang belakang, pelestarian jaringan neurologis, dan pembentukan kembali bidang anatomi (termasuk tubulasi pelat saraf dan perbaikan selubungnya).
Indikasi pembedahan dalam kasus lipoma harus mempertimbangkan dua variabel: jenis lipoma, dan apakah itu bergejala atau tidak. Ada kasus yang lebih menguntungkan daripada yang lain untuk mencapai eksisi dengan detasemen tanpa munculnya komplikasi. Dengan cara ini, lebih mudah untuk membuat keputusan untuk mengindikasikan operasi pada pasien dengan lipoma caudal atau filum terminal daripada pada pasien dengan lipoma kompleks.
Pengalaman ahli bedah saraf dalam kasus ini memiliki pengaruh mendasar pada pencapaian hasil yang memuaskan.
