Sindrom Chiari: malformasi sistem saraf dengan prevalensi rendah

·         Arnold Chiari dari Austria menemukan penyakit ini pada tahun 1891

·         Satu dari dua ribu orang menderita penyakit ini

·         Ini dianggap sebagai penyakit langka

·         Penderita kehilangan kualitas hidup

·         Penyakit ini berhubungan dengan hilangnya senyuman

Tipologi sindrom Chiari

Ada beberapa jenis sindrom Chiari , meskipun yang paling umum adalah tipe I dan tipe II.

Dalam kasus sindrom Chiari tipe I , ditandai dengan penurunan abnormal tonsil serebelum setidaknya lima milimeter di bawah foramen magnum. Singkatnya, otak kecil tidak akan memiliki cukup ruang di rongga tengkorak dan karena itu cenderung menonjol ke dalam kanal sumsum tulang belakang sekitar lima milimeter.

Penyebab masalah ini tidak diketahui secara pasti, meskipun diyakini bahwa jaringan di sekitar tengkorak di bagian belakang kurang berkembang, dan rongganya lebih kecil dari biasanya.

Beberapa Chiari tidak menunjukkan gejala dan ditemukan pada saat tes patologi lain dilakukan.

Sindrom Chiari 

Tanda dan gejala sindrom Chiari

Ketika malformasi menghasilkan gejala, ini biasanya lebih sering terjadi pada pasien berusia antara 30 dan 40 tahun. Mereka adalah sebagai berikut:

·         Sakit kepala dan leher yang memburuk dengan batuk

·         Masalah koordinasi tangan dan kaki

·         Masalah sensasi di ekstremitas, terutama yang atas 

Dalam beberapa kasus, sindrom Chiari dikaitkan dengan malformasi lain , seperti syringomyelia atau hidrosefalus . Di kedua patologi ada akumulasi cairan serebrospinal, dan terkadang anomali tulang belakang dengan skoliosis , fusi tulang belakang…

Diagnosis dan pengobatan sindrom Chiari

Untuk membuat diagnosis penyakit, perlu dilakukan pemeriksaan fisik pasien, serta resonansi magnetik serviks atau tengkorak yang menunjukkan apakah ia juga menderita syringomyelia atau hidrosefalus.

Jika tidak terkait dengan penyakit apa pun, diagnosisnya akan jauh lebih rumit.

perawatan, ini biasanya terdiri dari penerapan obat-obatan untuk mengendalikan rasa sakit dan mendidik pasien mengenai standar hidup mereka. Dalam kasus di mana gejalanya sangat parah sehingga membatasi aktivitas sehari-hari, pembedahan dapat dipertimbangkan . Dalam hal ini, ruang dibuka yang membuat fossa lebih besar, dan saluran koneksi yang lebih besar, sehingga cairan serebrospinal lewat tanpa masalah dan tidak menumpuk.

Juga harus disebutkan bahwa ada jenis Chiari lain yang lebih jarang, masing-masing penyakitnya berbeda, misalnya, tipe II dikaitkan dengan spina bifida .

Related Posts