Dr Juan Gabriel Ovalles, seorang spesialis terkenal di Reumatologi, menjawab di bawah ini beberapa pertanyaan kunci tentang sindrom Sjögren : apa itu? terdiri dari apa? apa gejala anda? bagaimana pengobatannya?
Apa sebenarnya sindrom Sjögren itu?
Ini adalah penyakit rematik autoimun sistemik kronis (SARD) yang terutama menyerang wanita , biasanya didiagnosis antara usia 40 dan 60 tahun, tetapi juga ditemukan pada anak-anak, wanita yang lebih muda dan orang dewasa yang lebih tua.
Menurut studi EPISER dari Spanish Society of Rheumatology , perkiraan prevalensi sindrom Sjögren pada populasi orang dewasa di Spanyol adalah 0,33%, sekitar 125.000 kasus secara nasional. Ini adalah gangguan imunologi di mana sistem pertahanan kita menyerang kita, menghasilkan peradangan dan disfungsi kelenjar eksokrin yang menghasilkan air liur, air mata, cairan pernapasan dan vagina, juga dapat menghasilkan pembesaran kelenjar parotis berulang dan hingga 30% pasien berkembang. manifestasi ekstraglandular atau sistemik seperti kelelahan , gejala muskuloskeletal , lesi kulit, dan keterlibatan organ dan jaringan internal (paru, ginjal, hati, neurologis, dan hematologi). Tidak semua kasus sama, tingkat keparahan penyakit dapat bervariasi dalam rentang yang luas.
Gejala apa yang menunjukkan bahwa pasien menderita sindrom ini?
Tidak ada gejala tunggal yang mengkonfirmasi keberadaan penyakit ini. Manifestasi yang paling sering adalah peradangan dan disfungsi kelenjar eksokrin yang menghasilkan air mata, air liur dan cairan dari selaput lendir lainnya seperti saluran genital dan saluran pernapasan, sehingga menimbulkan gejala kekeringan mulut, mata, vagina dan saluran pernapasan.
Ketika gejala ini berkepanjangan dari waktu ke waktu, mereka dapat secara signifikan memperburuk kesehatan gigi , ketajaman visual , hubungan seksual dan menghasilkan batuk iritatif kronis .
Beberapa pasien datang dengan penyakit ini tanpa sebelumnya mengalami mata kering atau mulut kering. Pasien lain (sampai 30%) menunjukkan tanda dan gejala pada sistem dan organ internal seperti perubahan hematologi, disfungsi ginjal atau hati, radang saraf perifer ( neuropati ) atau sistem saraf pusat (mielitis, sakit kepala, gangguan kognitif, gangguan sistem saraf pusat). semangatnya).
Apa penyebab dari penyakit ini?
Asal pasti tidak diketahui, tetapi kami semakin memahami mekanisme penyakit ini. Sindrom Sjögren membutuhkan sejumlah faktor lingkungan ( merokok , virus, sinar ultraviolet), genetik dan hormonal untuk berkembang.
Data terbaru menunjukkan peran sentral dari sistem interferon tipe I dan faktor pertumbuhan dan pematangan B-limfosit (BAFF/BLyS) dalam perkembangan banyak gangguan autoimun, termasuk sindrom Sjögren. Pemahaman yang lebih baik tentang penyebabnya akan mengarah pada perawatan yang lebih baik.
Mata kering adalah salah satu tanda sindrom Sjögren.
Bagaimana sindrom Sjögren terdeteksi?
Deteksi akurat dan diagnosis sindrom Sjögren seringkali merupakan tugas yang rumit. Kesulitan deteksi disebabkan oleh berbagai macam tanda dan gejala (banyak di antaranya tidak spesifik) yang menyebabkan pasien berziarah ke berbagai spesialis, juga oleh tidak adanya tes diagnostik tunggal (tidak ada analitik atau tes yang mengkonfirmasi keberadaan penyakit), karena keterlambatan akses konsultasi dengan spesialis Reumatologi , karena banyak kasus ringan dan tidak diketahui atau bahkan karena ketidaktahuan dokter.
Diagnosis dibuat berdasarkan serangkaian tanda dan gejala yang dibenarkan oleh gangguan imunologi inflamasi yang dapat dideteksi dalam tes darah (autoantibodi, reaktan inflamasi, perubahan proteinogram) dan pada biopsi kelenjar ludah. Ultrasonografi kelenjar ludah adalah teknik yang berupaya meminimalkan penggunaan tes invasif dan meningkatkan deteksi dini penyakit.
Apa pengobatan yang paling tepat?
Seperti yang telah kami sebutkan, sindrom Sjögren tidak sama pada semua pasien dan tingkat keparahan penyakit dapat berfluktuasi dari kasus ringan yang tidak pernah berkonsultasi dengan dokter hingga kasus parah dengan peradangan sistemik yang mempengaruhi organ dalam seperti paru-paru dan otak. Inilah sebabnya mengapa pengobatan yang paling tepat harus dilakukan secara individual dalam setiap kasus , menilai manifestasi yang ada dan tingkat keparahannya. Ketika tingkat keparahan penyakit meningkat, intensitas pengobatan harus ditingkatkan.
Dalam kasus paling ringan yang hanya menimbulkan ketidaknyamanan karena mata kering, air mata buatan biasanya cukup, kemudian ketika penyakit memburuk dan menghasilkan keratitis kering, penggunaan imunosupresan topikal (siklosporin dan glukokortikoid dalam tetes mata) diperlukan untuk manifestasi kekeringan yang signifikan. , kulit dan persendian digunakan imunomodulator seperti antimalaria (hidroksiklorokuin) yang kadang-kadang dikaitkan dengan glukokortikoid dosis rendah.
Untuk kasus yang paling resisten atau dengan manifestasi sistemik, obat imunosupresif digunakan untuk mengurangi gangguan kekebalan yang menyebabkan kerusakan organik.
Dalam kasus yang parah yang tidak menanggapi pengobatan klasik, terapi biologis , imunoglobulin intravena dan plasmapheresis digunakan. Perawatan yang ideal adalah yang dimulai lebih awal , menghindari penundaan, ketika peradangan telah merusak organ, menghasilkan bekas luka yang tidak dapat diubah, itu sudah terlambat dan perawatannya tidak efektif. Diagnosis dini adalah kunci pengobatan yang efektif .
Untuk informasi lebih lanjut, konsultasikan dengan ahli Reumatologi .
