Parkinsonisme atipikal atau Parkinson Plus adalah penyakit degeneratif yang menunjukkan beberapa gejala motorik yang mirip dengan yang ditemukan pada penyakit Parkinson tetapi, tidak seperti Parkinson, menunjukkan respons yang buruk atau buruk terhadap perawatan farmakologis. Selain itu, jenis parkinsonisme ini biasanya menambahkan serangkaian gejala atau perjalanan klinis yang berbeda dari yang kita lihat pada penyakit Parkinson.
Pada parkinsonisme atipikal, akumulasi sejenis protein di otak yang berakhir merusak fungsi sel, sehingga menimbulkan gejala. Protein yang terkait dengan penyakit ini disebut protein Tau dan alpha-synuclein, oleh karena itu, Parkinsonisme atipikal disebut “taupathies” atau “alpha-synucleinopathy” tergantung pada protein yang terlibat.
Dibandingkan dengan penyakit Parkinson, parkinsonisme atipikal menunjukkan pola perkembangan yang lebih cepat, meskipun fakta bahwa usia onset mungkin mirip dengan Parkinson.
Mereka adalah penyakit minoritas, umumnya kurang dipahami, yang sering dikaitkan dengan diagnosis yang salah pada tahap awal. Beberapa kebingungan yang paling umum adalah kesalahan diagnosis:
- penyakit Parkinson
- penyakit alzheimer
- Demensia fronto-temporal
Dari sudut pandang neuropsikologis, parkinsonisme atipikal dapat menunjukkan gejala karakteristik tertentu yang membantu menjelaskan diagnosis. Bagaimanapun, gangguan kognitif, masalah memori dan perubahan perilaku adalah gejala khas parkinsonisme atipikal.
Parkinsonisme atipikal menunjukkan pola perkembangan yang lebih cepat daripada Parkinson.
Apa itu Progressive Supranuclear Palsy (PSP)?
PSP adalah parkinsonisme atipikal yang paling umum . Ini memiliki prevalensi 6 kasus per 100.000 penduduk, meskipun faktanya hanya 1 atau 2 kasus yang didiagnosis dengan benar. Usia rata-rata timbulnya gejala adalah sekitar 60 tahun, mengikuti perjalanan progresif yang menghubungkan hilangnya kemandirian yang besar setelah 3 tahun evolusi.
Beberapa tanda karakteristik PSP termasuk kelumpuhan pandangan supranuklear atau kesulitan mengarahkan pandangan pada bidang vertikal, gerakan mata yang lambat, dan ketidakstabilan postural dan gaya berjalan dengan jatuh yang multipel. Pasien biasanya juga mengalami kelambatan gerakan dan kekakuan simetris pada kedua ekstremitas. Dalam beberapa kasus, postur leher yang tidak normal, kesulitan dalam mengartikulasikan kata-kata dan masalah menelan muncul. Dalam semua kasus, respons terhadap perawatan farmakologis yang digunakan untuk mengobati penyakit Parkinson buruk atau terbatas.
Pada tingkat kognitif dan perilaku, pasien biasanya menunjukkan penurunan awal dalam fungsi mental yang lebih tinggi, hilangnya motivasi, kesulitan dalam penalaran abstrak, dan melakukan gerakan dan perilaku stereotip.
Ada berbagai bentuk presentasi PSP, yang paling sering adalah bentuk yang dikenal sebagai Sindrom Richardson .
Apa itu degenerasi kortikobasal (CBD)?
BCD adalah proses neurodegeneratif progresif lambat pada orang dewasa yang biasanya muncul dengan parkinsonisme asimetris dan disfungsi kognitif. Penyakit ini biasanya muncul antara usia 50 dan 70 tahun, dengan waktu kelangsungan hidup rata-rata antara 3 dan 12 tahun. Dari sudut pandang diagnostik, DCB adalah kompleks, karena biasanya ada tumpang tindih yang signifikan dengan patologi lain seperti PSP, penyakit Alzheimer atau demensia fronto-temporal.
Tidak seperti parkinsonisme atipikal lainnya, salah satu ciri khas DCB adalah presentasi asimetris yang nyata dari gejala motorik terkait. Diantaranya, adanya kekakuan pada ekstremitas atas, kelambatan gerakan, ketidakstabilan postural, gaya berjalan yang tidak normal, tremor dan postur abnormal yang biasanya mempengaruhi satu bagian tubuh lebih menonjol daripada yang lain.
Dari sudut pandang kognitif, DCB berbagi gejala dengan penyakit Alzheimer, PSP, dan demensia fronto-temporal. Perkembangan dari gangguan kognitif ke demensia mengikuti perjalanan yang relatif cepat bersamaan dengan gangguan mood dan motivasi. Gejala yang dialami oleh beberapa pasien BCD dan kadang-kadang dianggap sebagai karakteristik penyakit ini disebut “sindrom tungkai hantu” atau sensasi bahwa tangan atau lengan memiliki kehidupan sendiri dan bertindak sendiri.
Seperti di PSP, tidak ada bentuk tunggal DCB, ada bentuk di mana gangguan perilaku, demensia atau gangguan bahasa adalah fitur utama.
Apa itu Demensia Tubuh Lewy (DLB)?
MCI adalah salah satu bentuk paling umum dari demensia neurodegeneratif . Setelah penyakit Alzheimer dan demensia vaskular, itu adalah penyebab utama ketiga demensia, mempengaruhi 1% dari populasi di atas 70 tahun.
Dari sudut pandang gejala yang memandu diagnosis MCI, Parkinsonisme dan gangguan kognitif menonjol sebagai gejala utama. Fluktuasi kewaspadaan dan status kognitif merupakan karakteristik MCI, dengan pasien mengalami momen “baik atau sangat baik” dan momen “buruk atau sangat buruk” sepanjang hari. Perubahan memori dan penalaran biasanya hadir dari tahap awal penyakit pada saat diagnosis. Salah satu gejala paling khas dari bentuk demensia ini adalah munculnya halusinasi visual yang sangat kompleks secara berulang.
Dalam beberapa kasus, di mana diagnosis belum berhasil, beberapa pasien menerima pengobatan dengan obat antipsikotik untuk mengobati halusinasi visual, yang menghasilkan perburukan kondisi pasien yang dramatis, dengan respons yang buruk terhadap neuroleptik sebagai tanda karakteristik penyakit ini.
Demensia tubuh Lewy adalah penyebab utama ketiga demensia.
Apa itu multiple system atrophy (MSA)?
AMS adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang ditandai dengan kombinasi gejala yang mempengaruhi sistem saraf otonom dan gerakan. Seperti pada parkinsonisme atipikal lainnya, pada AMS kami mengamati penurunan produksi gerakan, kelambatan, tremor dan kekakuan anggota badan bersama-sama dengan gaya berjalan yang canggung, kecenderungan untuk jatuh, dan kesulitan berbicara. Tidak seperti parkinonisme lainnya, gejala yang jelas dari keterlibatan sistem saraf otonom terdeteksi di AMS, seperti pingsan atau pusing karena perubahan tekanan dan masalah dengan kontrol sfingter.
Dari sudut pandang klinis, AMS dapat muncul dalam bentuk parkinsonisme (AMS-P) atau dalam bentuk serebelumnya (AMS-C). AMS-P memiliki banyak gejala yang serupa dengan penyakit Parkinson, tetapi dengan tambahan perubahan sistem saraf otonom yang telah dijelaskan. Dalam AMS-C gejala inti berkaitan dengan kesulitan menelan, suara gemetar dan bicara cadel bersama dengan masalah keseimbangan dan koordinasi gaya berjalan atau ataksia.
Dalam beberapa kasus, AMS mengaitkan gejala lain seperti kontraksi otot, sindrom Pisa atau kemiringan tubuh yang tidak normal ke satu sisi, respons tertawa dan menangis yang tidak proporsional atau tidak tepat, terengah-engah atau mendesah, dan postur leher yang tidak normal.
Perawatan apa yang ada untuk parkinonisme atipikal?
Pengobatan parkinsonisme atipikal berfokus pada meminimalkan dampak dari serangkaian gejala yang dialami pasien. Seperti pada penyakit neurodegeneratif lainnya, saat ini kami tidak memiliki perawatan kuratif yang memungkinkan kami untuk menghentikan atau menyembuhkan penyakit ini. Meskipun demikian, ada beberapa uji klinis aktif, di mana kemungkinan kemanjuran obat-obatan tertentu yang berpotensi mengubah perjalanan penyakit ini sedang diuji.
Sejauh ini, bagaimanapun, perawatannya bersifat simtomatik dan ditujukan untuk memperbaiki masalah gaya berjalan dan postur, kesulitan berbicara dan menelan, gangguan perilaku atau gejala disautonomia.
Mempertimbangkan konstelasi kompleks gejala yang terkait dengan parkinsonisme atipikal, kita tidak dapat mengatakan bahwa ada pengobatan tunggal untuk penyakit ini, melainkan serangkaian pendekatan terapeutik. Ini berkisar dari penggunaan obat-obatan tertentu, hingga fisioterapi, terapi wicara, stimulasi kognitif, psikoterapi, dan sumber daya keperawatan.
